Jasiu Baumann - strona domowa

Dzisiaj zapraszam do zapoznania się z artykułem opublikowanym 7 grudnia 2018r. na portalu
https://angelmansyndromenews.com

Nowsze leki przeciwpadaczkowe – takie jak Keppra (levetiracetam), Lamitcal (lamotrygina) i klobazam – a także leczenie o niskim indeksie glikemicznym mogą być bardziej skuteczne w zmniejszaniu napadów padaczkowych i wiązać się z mniejszymi skutkami ubocznymi niż starsze – mianowicie kwas walproinowy i klonazepam – u osób z zespołem Angelmana sugeruje badanie przeprowadzone w Massachusetts General Hospital.

Badanie pt. „Leczenie napadów padaczkowych w zespole Angelmana: seria przypadków z Angelman Syndrome Clinic at Massachusetts General Hospital” zostało opublikowane w czasopiśmie „Epilepsy & Behavior”.

Zespół Angelmana jest złożonym zaburzeniem genetycznym spowodowanym brakiem lub nieprawidłowym działaniem genu UBE3A, który dotyka około 1 na 10.000 – 40.000 dzieci na całym świecie. Zaburzenie jest często związane z napadami padaczkowymi – szacuje się, że dotyczą one od 80% do 95% pacjentów.

Napady padaczkowe – które mogą mieć różną naturę – rozpoczynają się od wieku 3 lat u 76% tych pacjentów i zwykle zmniejszają się w okresie dojrzewania, ale mogą powrócić w wieku dorosłym, dotykając do 40% pacjentów.

Kilka leków i terapii przeciwpadaczkowych stosuje się w celu zmniejszenia częstotliwości tych trudnych do leczenia napadów u pacjentów z zespołem Angelmana. Przed połową lat 90. XX wieku kwas walproinowy (nazwa handlowa: Depakine, Stavzor) i klonazepam (nazwa handlowa: Klonopin, Rivotril, Navotrax) były jedynymi dostępnymi lekami przeciwpadaczkowymi o szerokim spektrum działania i wykazano, że skutecznie zmniejszają napady padaczkowe u tych pacjentów.

Jednak wyniki dużego badania przeprowadzonego w 2009 r. z udziałem 461 osób z zespołem Angelmana wykazały, że nowsze leki, takie jak Keppra i Lamitcal – oraz w mniejszym stopniu Topamax (topiramat) – były równie skuteczne jak kwas walproinowy i klonazepam w zmniejszaniu częstości napadów, ale z bardziej korzystnymi profilami efektów ubocznych.

W badaniu tym nie oceniano skuteczności klobazamu (nazwy markowe: Onfi, Frisium), innego nowszego leku przeciwpadaczkowego lub niskiego wskaźnika glikemicznego (LGIT) u tych pacjentów. LGIT to dieta o niskiej zawartości cukru we krwi wykazująca zmniejszenie częstości napadów padaczkowych u pacjentów zespołu Angelmana.

Naukowcy z „Massachusetts General” ocenili skuteczność i profile skutków ubocznych starszych i nowszych terapii przeciwpadaczkowych u dzieci i dorosłych z zespołem Angelmana.

Retrospektywnie przeanalizowali dane kliniczne 85 pacjentów (48 mężczyzn, 37 kobiet) leczonych „Angelman Syndrome Clinic at Massachusetts General Hospital” (Klinika MGH AS) w latach 2008-2015.

Średni wiek pacjentów wynosił 12,4 lat – od 3 do 38 lat – a 63 (74%) miało epilepsję.

1) 42 spośród tych pacjentów (67%) otrzymywały Keppra,
2) 32 (51%) otrzymywały klobazam,
3) 25 (40%) otrzymywało kwas walproinowy,
4) 18 (29%) otrzymywało Lamitcal,
5) 12 (19%) zastosowano dietę LGIT,
6) 9 (14%) otrzymywało Topamax,
7) 6 (10%) otrzymywało klonazepam w pewnym momencie leczenia.

Odsetek pacjentów, u których uzyskano 90% zmniejszenie częstości napadów, wahał się od 50% (klonazepam) do 66,7% (kwas walproinowy) wśród starszych leków i od 37,5% (Topamax) do 93,1% (klobazam) wśród nowszych terapii, z liczbami wokół 85% dla Keppra, Lamitcal i LGIT.

Zespół badawczy odkrył również, że starszy kwas walproinowy ma mniej korzystny profil skutków ubocznych, z 72% pacjentów zgłaszających wzrost drżenia i dyskoordynacji, oraz że Lamitcal i Keppra mają podobne i najkorzystniejsze profile, i odpowiednio jedynie 17% i 21% pacjentów zgłaszało zdarzenia niepożądane, głównie problemy behawioralne.

Skutki uboczne zgłaszało również 33% pacjentów otrzymujących starszy klonazepam, 34% pacjentów otrzymujących klobazam i 44% pacjentów otrzymujących produkt Topamax. Nie zgłoszono żadnych skutków ubocznych w odniesieniu do LGIT.

Te dane sugerują, że nowsze terapie – w szczególności Keppra, Lamitcal, klobazam i leczenie o niskim indeksie glikemicznym – były bardziej skuteczne w zmniejszaniu częstości napadów u pacjentów Angelman niż w przypadku starszych leków, a także miały mniej skutków ubocznych, co potwierdzało wcześniejsze wyniki.

Naukowcy zauważyli jednak, że wskaźniki te nie odzwierciedlają skuteczności poszczególnych leków, ponieważ większość dzieci z zespołem Angelmana otrzymuje wiele leków przeciwpadaczkowych.

„Wielostopniowe badanie mające na celu ocenę wpływu nowszych leków przeciwpadaczkowych i terapii dietetycznej w tej konkretnej populacji będzie konieczne w celu uzyskania bardziej zdecydowanych wyników, szczególnie w celu dokładnej oceny skuteczności LPP w monoterapii” – stwierdzili naukowcy.